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MALFORMAÇÕES ARTERIOVENOSAS (MAV)

MALFORMAÇÕES ARTERIOVENOSAS (MAV)

O que é malformações arteriovenosas?

Malformações arteriovenosas (MAV) são defeitos no sistema vascular que consistem em emaranhados de vasos sanguíneos anormais aos quais as artérias que alimentam estão diretamente ligadas a uma rede de drenagem venosa sem interposição de um leito capilar.

As artérias transportam o sangue rico em oxigênio para longe do coração irrigando o resto de tecidos e células do corpo, as veias retornam o sangue pobre em oxigênio para os pulmões e coração; capilares ligam as artérias e veias. A presença de um MAV gera um distúrbio neste processo cíclico vital, causando um emaranhado de artérias e veias, que são ligados um ao outro, sem a presença de quaisquer capilares.

Uma MAV pode ocorrer em qualquer lugar do corpo, mas o cérebro e espinha apresentam riscos substanciais quando ocorre um sangramento. Isso porque o cérebro e seus vasos sanguíneos são formados em conjunto durante o desenvolvimento embrionário. A formação anormal dos vasos sanguíneos é frequentemente associada com o tecido cerebral anormal.

Como identificar a doença?

Aproximadamente metade dos pacientes apresentam inicialmente sintomas de purga; muitas vezes os pacientes com uma MAV não têm quaisquer sintomas, e as suas MAVs são descobertas apenas acidentalmente. Sintomas de MAV podem irritar o tecido cerebral circundante e causar convulsões ou dores de cabeça. Qualquer um dos seguintes sintomas pode ocorrer:

– Convulsões;

– Fraqueza muscular ou paralisia;

– Perda de coordenação;

– Dificuldades que realizem tarefas organizacionais;

– Tontura;

– Dores de cabeça;

– Distúrbios visuais;

– Problemas de linguagem;

– Sensações anormais tais como dormência, formigamento ou dor espontânea;

– Déficits de memória;

– Confusão mental;

– Alucinações;

– Demência;

Incidência e Prevalência

– A incidência de MAV é estimada em uma em cada 100 mil;

– A prevalência de MAV é estimada em 18 em 100 mil;

– Estima-se que dois terços dos MAV podem ocorrer antes dos 40 anos;

– Todos os anos, cerca de quatro em cada 100 pessoas com um MAV irá apresentar uma hemorragia;

– Cerca de 1% das pessoas com MAV irá desenvolver convulsões epilépticas pela primeira vez.

Quais os tipos de tratamento para a MAV?

Atualmente existem três formas principais de tratamento: o endovascular, a radiocirurgia e a cirurgia. Estes podem ser utilizados isoladamente ou em conjunto, dependendo de cada caso.

De forma geral, as malformações com graus baixos (I ou II de Spetzler-Martin) são boas para tratamento por qualquer uma das técnicas.

A terapêutica por via endovascular encontra-se melhor indicada para lesões pequenas, com poucos ramos nutrientes e, preferencialmente, com drenagem por mais de uma veia. Lesões maiores do que 3 cm, com múltiplos pedículos nutridores, com veia única de drenagem são casos nos quais o resultado endovascular é insatisfatório. A terapia endovascular requer várias sessões, também sob anestesia geral, até que a cura radiológica seja obtida. Existem relatos na literatura de malformações completamente embolizadas e que apresentaram recanalização após anos da terapia (mais de 10 anos).

A radiocirurgia é uma excelente opção para as malformações pequenas e que nunca sangraram. O seu princípio baseia-se em mudanças nas paredes dos vasos induzidas pela radiação, que ocorrem de forma progressiva ao longo de dois ou três anos. Em malformações menores do que três centímetros, o índice de cura em dois ou três anos atinge 80%. Sua principal desvantagem, no entanto, é só promover a cura após este longo intervalo. Para pacientes que já sangraram, portanto, não constitui boa indicação, uma vez que manterá o risco de sangramento nestes dois primeiros anos.

A radiocirurgia apresenta ainda o risco, ainda que pequeno, de desenvolvimento de angiopatia em vasos normais, adjacentes à malformação e desenvolvimento de tumores. Atualmente, com os modernos softwares de planejamento e o advento do Gamma-knife, esses eventos são cada vez mais raros.

A cirurgia convencional permanece como gold standard para tratamento na maioria dessas lesões. Lesões com baixo grau (I ou II de Spetzler-Martin) são tratadas em única sessão cirúrgica, com índice de cura de 100% e morbimortalidade próxima a zero. Lesões maiores ou situadas em áreas eloqüentes apresentam um maior risco de morbimortalidade para todas as técnicas. O tratamento específico para lesões situadas em áreas eloqüentes é discutido em capítulo a parte.

Lesões mais complexas, seja por seu tamanho ou pela sua localização inacessível à cirurgia (tálamo, substância perfurada anterior, etc.), são tratadas em conjunto por radiologistas intervencionistas e neurocirurgiões e radiocirurgiões.

De forma geral, malformações arteriovenosas com baixos graus de Spetzler-Martin (I ou II) são indicadas primariamente para tratamento microcirúrgico. Lesões com graus acima de III são discutidas, sendo raramente utilizada a embolização adjuvante.

Pacientes portadores de malformações em locais de difícil acesso cirúrgico (profundas) e que não se apresentaram com sangramento, são referenciadas a serviços de radiocirurgia.

Pacientes que apresentam lesões grau IV ou V, não são candidatos, de forma geral, a tratamento cirúrgico isolado. Alguns pacientes com MAV grau IV são tratados com o auxílio de embolização adjuvante, cirurgia e radiocirurgia. Os pacientes com MAV grau V são, geralmente, tratados clinicamente.